济南哮喘医院作为哮喘肺科专科医院，山东省胸肺呼吸病研究院-董茂利院长介绍：肺纤维化是一种以肺部成纤维细胞异常增殖、细胞外基质过度沉积为特征的慢性进行性疾病，其本质是肺组织被无功能的纤维疤痕替代，导致呼吸功能不可逆损伤。该病早期症状隐匿，易被忽视，但随病情进展可引发严重并发症，需引起高度重视。

一、典型症状：从隐匿到危重的演变

呼吸系统症状干咳：早期表现为无痰或少量黏痰的刺激性干咳，晨起或夜间加重，常被误认为普通咳嗽。

呼吸困难：初期仅在剧烈运动后出现气短，随着肺弹性下降，静息状态下也会感到呼吸费力，晚期需持续吸氧维持生命。

发绀：因氧合障碍，患者口唇、指甲呈现青紫色，提示血氧饱和度低于90%。

全身症状乏力与体重下降：长期缺氧导致肌肉代谢异常，患者即使充分休息仍感疲倦，体重在3-6个月内下降超过5%。

杵状指：20%-30%患者会出现手指末端膨大，这是慢性缺氧引发的血管扩张代偿表现。

危重信号呼吸衰竭：晚期患者血气分析显示PaO₂＜60mmHg，伴或不伴PaCO₂＞50mmHg，需机械通气支持。

肺心病：长期肺动脉高压导致右心衰竭，出现下肢水肿、颈静脉怒张等症状。

二、综合治疗：多维度延缓疾病进展

药物治疗抗纤维化药物：吡非尼酮可抑制TGF-β信号通路，尼达尼布通过阻断VEGF受体减缓纤维化，两者均可延缓肺功能下降速度。

抗炎治疗：对于合并自身免疫性疾病的患者，短期使用甲泼尼龙可减轻炎症反应，但需警惕骨质疏松等副作用。

祛痰剂：乙酰半胱氨酸能分解黏蛋白，减少痰液黏稠度，改善气道通畅性。

非药物治疗氧疗：长期家庭氧疗（每日＞15小时）可提高5年生存率，目标血氧饱和度维持在90%-92%。

肺康复：包括缩唇呼吸训练、八段锦等低强度运动，能增强呼吸肌力量，提高运动耐量。

肺移植：对于终末期患者，肺移植是唯一根治手段，但需面临供体短缺、免疫排斥等挑战。

生活方式干预环境控制：避免接触粉尘、化学烟雾，室内使用空气净化器，PM2.5浓度需控制在35μg/m³以下。

营养支持：每日蛋白质摄入量应达1.2-1.5g/kg，优先选择鸡蛋、鱼肉等优质蛋白。

戒烟管理：吸烟会加速肺功能下降，患者需使用尼古丁替代疗法辅助戒烟。

三、早期筛查：高危人群的生存关键

建议40岁以上、有吸烟史、职业暴露史或结缔组织病的人群，每年进行肺功能检测和胸部高分辨率CT（HRCT）筛查。HRCT可发现早期蜂窝肺改变，其诊断特异性达95%以上。

肺纤维化虽无法彻底治愈，但通过规范治疗可显著延缓疾病进展。患者需建立长期管理意识，定期复诊调整方案，同时保持积极心态，配合康复训练，以提升生活质量。

  济南哮喘病医院，正规胸肺呼吸病专业医院，医院打造专家队伍，拥有一支专业的以董茂利、王东洋、赵凤芹、史逸鸽、姜豪杰等呼吸科专家团队，用“精湛一技术”和“高尚一医德”为广大患者服务。医院开展长期技术合作，医院不断开展同众多医学院校、医疗机构的合作与各地医院互派专家进行学术交流和探讨，如北京中医医院呼吸内科主任原庆、北京医科大学附属北京朝阳医院林俊岭、山东省中西结合呼吸内科主任杨琳红、山东省第二人民医院中医内科亓梅、山东省第二人民医院中医呼吸内科倪祥惠等知名医院专家，从而确保医疗技术上的、“科技兴医、质量建院”的发展方向。

 温馨提示：济南哮喘病医院(山东省呼吸肺病二级专科医院)济南肺康哮喘病研究院(山东省呼吸肺病研究院)-山东省立三院专科联盟医院，是山东省一家集专业性、科研性于一体的胸肺呼吸系统疾病二级诊疗专科医院。医院在治疗哮喘病、肺气肿、慢阻肺、肺心病、支气管扩张、老慢支、气管炎、间质性肺病、尘肺、肺纤维化、支气管炎、矽肺、肺结节、肺大泡、咳痰喘等胸肺呼吸病方面积累了丰富的临床诊疗经验。